Síndrome de Sapho: relato de caso clínico / SAPHO syndrome: clinical case report

El síndrome de SAPHO es una condición relativamente rara, la cual designa varios desordenes que gana su nombre del epónimo por la sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis. Relato de caso. Masculino, 15 años de edad, blanco, estudiante que hace dos años se encuentra en tratamiento por acné conglobata, que hace dos meses evoluciona con artralgia en pierna izquierda, tarsitis derecha y lumbalgia inflamatoria. Al examen físico se encuentra, palidez cutánea, pies invertidos y planos, rodillas en valgo, sacroileítis acentuada a la izquierda, tarsitis derecha, dolor en entesis (calcáneos) piel con lesiones cutáneas acneiformes extensas en rostro, dorso y tórax anterior. Exámenes complementarios: anemia normocitica y normo crómica, RX: sacro iliacas con señales de sacroileítis bilateral con psuedo alargamiento en la parte izquierda. USG de los pies normales, fondo de ojo: normal, HLAB27: negativa. Se inició indometacina y fisioterapia. Discusión: cuadro clínico de acné, artropatía inflamatoria característica del síndrome SAPHO, tratamiento conservador.

SAPHO syndrome is a relatively rare condition which designates several disorders that gain its name from the eponymous by synovitis, acne, pustular, hyperostosis, osteitis. Case report. Male, 15 years old, white, student who two years ago is in treatment for acne conglobata, who two months ago evolves with left leg arthralgia, right tarsitis and inflammatory low back pain. Physical examination includes skin paleness, inverted and flat feet, valgus knees, left sore sacroiliitis, right tarsitis, pain in entesis (calcaneus) skin with extensive acneiform skin lesions on face, dorsum and anterior thorax. Complementary examinations: normocytic anemia and normal chromosome, RX: iliac sacrum with signs of bilateral sacroiliitis with psuedo elongation in the left side. USG of normal feet. Fundus of eye: normal, HLAB27: negative. Indomethacin and physiotherapy were started. Discussion: clinical picture of acne, inflammatory arthropathy characteristic of SAPHO syndrome, conservative treatment.

Síndrome Antissintetase: relato de dois casos e revisão da literatura / Antisynthetase Syndrome: two case reports and literature review

A Síndrome Antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1. Este artigo tem como objetivo revisar a literatura sobre SAS e relatar dois casos, sendo o caso 1 de uma paciente com Polimiosite que desenvolveu, após alguns anos de doença, subluxação da articulação interfalangeana proximal do primeiro quirododáctilo direito, associada a manifestações pulmonares e anti-Jo-1 positivo. O caso 2 é de uma paciente com Dermatomiosite que evoluiu com subluxação dos dois primeiros quirodáctilos, anti-Jo-1 positivo e alterações pulmonares intersticiais na TC de tórax, porém assintomática. Esses casos demonstram a importância do diagnóstico precoce. Os autores descrevem dois casos dessa síndrome rara, enfatizando a sua gravidade do ponto de vista pulmonar e articular.

Antisynthetase Syndrome (ASS) is characterized by myositis, Raynaud's phenomenon, fever, interstitial lung disease, mechanic's hands and arthropathy associated with the presence of antibodies against tRNA synthetase, especially anti-Jo-1. This article aims to review the literature on ASS and report two cases where the first is a patient with polymyositis who developed subluxation on the proximal interphalangeal joint of bilateral first right finger after a few years of the disease, associated with pulmonary manifestations and positive anti-JO-1. In the second case, we present a patient with dermatomyositis, who developed a subluxation of the two first fingers, anti-Jo1 positive and chest CT changes, but without clinical evidence of pulmonary involvement. These cases reveal the importance of performing early diagnosis. The authors describe two cases of this rare syndrome, emphasizing the severity of interstitial lung disease and arthritis.

Acute gouty arthritis as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome after initiation of antiretroviral therapy / Gota aguda como manifestação da síndrome inflamatória de reconstituição imune após início de terapia antirretroviral

Immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) in HIV-infected subjects initiating antiretroviral therapy most commonly involves new or worsening manifestations of previously subclinical or overt infectious diseases. Reports of non-infectious IRIS are much less common but represent important diagnostic and treatment challenges. We report on a 34-year-old HIV-infected male patient with no history of gout who developed acute gouty arthritis in a single joint one month after initiating highly active antiretroviral therapy.

A síndrome inflamatória da reconstituição imune (IRIS) observada quando do início da terapia antirretroviral em indivíduos com infecção pelo HIV envolve mais comumente manifestações novas ou piora clínica de desordens infecciosas, previamente subclínicas ou não. Muito mais raras são as descrições de casos de IRIS de natureza não-infecciosa, embora representem importantes desafios ao diagnóstico e tratamento. Neste relato descrevemos um paciente HIV-positivo do sexo masculino, de 34 anos, sem antecedentes de gota e que desenvolveu monoartrite de gota um mês após início de terapia antirretroviral de alta atividade.

Atualização em dermatomiosite / Updating in dermatomyositis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dermatomiosite é umadoença sistêmica crônica, de etiologia desconhecida, que se caracterizapor acometimento inflamatório da pele e dos músculos.O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais. Os corticoides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito maisfrequentes são neoplasia maligna, septicemia e fibrose pulmonar.O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla revisão de literatura com foco no reconhecimento dos principais achados clínicos e no tratamento desta doença.CONTEÚDO: A dermatomiosite é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza por acometimento inflamatório da pele e dos músculos. Possui duas formas principais: miopática, maisfrequente, onde se encontram lesões musculares e cutâneas; e amiopática, somente com lesões cutâneas. O sexo feminino é o mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais frequente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais frequentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. O diagnóstico da dermatomiositepode ser realizado por exame anatomopatológico de biópsia muscular,além de eletroneuromiografia. Os corticoides são os mais utilizados. As causas de óbito mais frequentes são neoplasia maligna,septicemia e fibrose pulmonar. Não há causa conhecida. Odiagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais.CONCLUSÃO: Através da analise dos dados bibliográficos foi possível concluir que a dermatomiosite é uma doença de diagnóstico predominantemente clínico. Os exames laboratoriais e de imagem constituem importantes confirmadores do quadro, mas nunca são identificadores isolados, sendo sempre a clínica, soberana no diagnóstico desta doença.(...)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The dermatomyosits is a systemic chronic disease, of unknown etiology, which is characterized for inflammatory attack of the skin and muscles. The diagnosis is based on clinical and laboratory finds. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are: the malignant neoplasia, the septicemia and the pulmonary fibrosis. A bibliographical revision was carried out, with the objective of attracting attention of the doctors for the recognition of the principal clinical finds of this illness. CONTENTS: The dermatomyositis is a systemic chronic disease that is characterized by the inflammatory attack of the skin and muscles. It has two principal forms: miopatic that is more frequent, and presents muscular and skin injuries; and the amiopatic that presents skin injuries only. The feminine sex is more affected mainly at the middle age of 40s. Skin manifestations are observed in all the patients. Among the systemic alterations,the most frequent muscular demonstration is the loss of strength proximal, and the commonest pulmonary demonstration is interstitial pneumopathy. Neoplasis can be observed during the continuation of the disease, and is more frequent in the patients above 60 years old. The Lactic dehydrogenase means that the muscular enzyme is altered in most of the cases. The diagnosis of the dermatomyositis can be done for the muscular biopsy applyinganatomopatologic exam, besides electroneuromiography examination. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are the malignant neoplasis, sepsis, and the pulmonary fibrosis and there is no known cause. The diagnosis is based on the clinical and laboratories finds.CONCLUSION: Through the analyzes of the bibliographical facts it is possible to conclude that dermatomiositis is a disease of predominantly clinical diagnosis.(...)

Síndromes e manifestações reumáticas em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) / Rheumatic Syndromes And opportunistic musculoskeletal infections in HIV infected patients

Os autores comentam as principais síndromes reumáticas e infecções oportunistas musculoesqueléticas nos pacientes infectados pelo HIV

Manifestações articulares de neoplasias sólidas: a propósito de dois casos e revisão da literatura / Articular manifestation of solid neoplasias report on two cases and literature review

Foram atendidos dois pacientes com dores articulares intensas e diagnósticos de osteroartrose e tendinite. No entanto, a intensidade, ritmo e periodicidade da dor, bem como a falta de resposta aos tratamentos realizados, eram incompatíveis com tais diagnósticos. Uma rápida investigação mostrou tratar-se de neoplasias malígnas de próstata e de mama. Foram, então, encaminhados para tratamento especializado. Em casos de dores articulares ou periarticulares intensas, rebeldes a tratamento conservador, principalmente em idosos, o dignóstico de metástase óssea deve ser cogitado. Uma investigação inicial deve pesquisar: marcadores tumorais, fosfatases alcalina e ácida, cálcio, fósforo, hemograma, velocidade de hemossedimentação (VHS), eletroforese protéica, radiografias, cintilografia óssea e, por vezes, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética

Infecção crônica pelo vírus C da hepatite: Manifestações reumáticas e alterações laboratoriais auto-imunes / Hepatitis C vírus cronic infections

A analise de sete pacientes com infecção crônica pelo vírus C da hepatite (VCH) demonstrou que cinco dos pacientes (71por cento) apresentaram artralgia ou artrite; fasciite palmar e plantar; mialgias e calcaneodina bilateral. Dois enfermos (28por cento) apresentarm crioglobulinemia positiva, sendo que um se queixava de mialgias em membros inferiores e o outro era assintomático. O fator reumatoide foi positivo em três doentes (42por cento) sem que apresentassem doença reumatóide. Em um deles a crioglobulinemia também foi positiva. Os auto-anticorpos antimicrossonal e antitireoglobulina foram detectados em três pacientes (42por cento) sem que houvesse quadro clínico de disfunção tireoideana. A pesquisa do FAN foi negativa nos sete pacientes e a dosagem do complemento C3 e C4, realizada em quatro pacientes, foi normal

Manifestaçoes músculo-esqueléticas da sarcoidose / Musculoskeletal manifestations of sarcoidosis

Objetivo: Avaliar o comportamento do aparelho locomotor em pacientes com sarcoidose, comparando os achados de 21 casos com os dados da literatura. Métodos: Estudo retrospectivo com exame clínico, laboratorial, radiológico e histopatológico. Resultados: Foram observados, entre 110 pacientes com sarcoidose, 21 (19 por cento) com envolvimento articular, sendo 12 com artrite (10,9 por cento) e nove com artralgias (8,1 por cento). Em 11 casos, houve também sintomas musculares (mialgia em oito, fraqueza muscular em três) e em seis, lesoes ósseas (bacia, tíbia, úmero, maos e pés) sob forma cística (três casos), lítica (quatro casos) e blástica (um caso), sendo que em dois havia concomitância de lesao lítica e cística. Conclusoes: As manifestaçoes músculo-esqueléticas sao relativamente freqüentes na sarcoidose. O acometimento articular pode ser intenso e ocorrer sob forma de artrite ou artralgia em qualquer fase da doença (aguda ou crônica), sendo considerado como índice de atividade. A artropatia das formas agudas da enfermidade tem maior probabilidade de remissao do que as formas crônicas. Os sintomas articulares nao parecem correlacionar coma intensidade do acometimento pulmonar nem com a presença de lesoes em outros órgaos. Nao existe tratamento específico ou comprovadamente eficaz para as manifestaçoes articulares. As musculares respondem melhor ao uso de esteróides

Hipertensao pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico: relato de um caso e revisäo da literatura / Pulmonary hypertension in SLE - A case report and review of the literature

Os autores apresentam uma paciente com lúpus eritematoso sistêmico(LES), que desenvolveu, no decorrer da doença, hipertensäo pulmonar severa(HP), de evoluçäo silenciosa e graves repercussöes hemodinâmicas, observada um ano após o início da doença. Discutem aspectos clínicos e laboratoriais mais importantes, correlacionando-os com os dados da literatura

Artrite reumatóide: tratamento de 11 pacientes com sulfasalazina / Rheumatoid arthritis: treatment of 11 patients with sulphasalazine

Foram estudados 11 pacientes portadores de artrite reumatóide clássica, definida ou provável (um paciente), segundo os critérios da Associaçäo Americana de Reumatismo (ARA). Obtiveram-se resultados excelentes em 45,4% dos casos, bons em 18,2%, razoáveis em 18,2% e ruins em 18,2%. As duas pacientes classificadas como ruins apresentaram, na etapa final do tratamento, avaliaçäo boa a razoável. Os efeitos colaterais foram pouco freqüentes e discretos (18%), näo sendo necessária a suspensäo do tratamento

Lúpus eritematoso sistêmico infanto-juvenil: estudo de oito casos / Systemic lupus erythematosus in children: study of 8 cases

Foram estudados oito casos de lúpus eritematoso sistêmico infanto-juvinil diagnosticados com base no achado de, no mínimo, quatro dos 11 critérios propostos pela Associaçäo Americana de Reumatismo. Observamos ser essa enfermidade de baixa incidência nesta faixa etária, ocorrendo em 5,1% dos 154 casos de lúpus eritematoso sistêmico registrado no Serviço de reumatologia. É mais freqüente após os dez anos (100%), no sexo feminino (87,5%) e na raça negra (75%). Manifesta-se, na fase inicial, principalmente por artralgia e/ou artrite (100%), febre (50%) e emagrecimento (37,5%). Os sistemas mais acometidos durante sua evoluçäo säo o renal, o osteoarticular e o hematopoiético. A determinaçöes da gravidade da doença baseia-se nas manifestaçöes renais, neuropsiquiátricas e vasculares, tendo um único óbito ocorrido em paciente portador de insuficiência renal aguda

Dermatomiosite associada a tumor maligno de bexiga: relato de um caso / Dermatomyositis associated with malignant neoplasm of the bladder: a case report

Os autores descrevem uma paciente com dermatopolimiosite e câncer primário de bexiga. Discorrem sobre as manifestaçöes clínicas e laboratoriais da doença, sua etiopatogenia, tratamento e as especulaçöes sobre essa associaçäo

Manifestaçöes reumáticas da SIDA: descriçäo de casos clínicos e revisäo / Rheumatic manifestations of AIDS: report of clinical cases and review of the Literature

Os autores descrevem alguns pacientes portadores de SIDA que desenvolveram artropatia dos joelhos, tornozelos e pés, mencionando os achados histopatológicos encontrados na membrana sinoval desses enfermos. Comentam, ainda, as principais possíveis causas do acometimento articular e a literatura médica pertinente

Artrite infecciosa piogênica / Pyogenic infectious arthritis

Os autores estudaram 28 pacientes portadores de artrite infecciosa piogênica. A raça branca foi a mais afetada e näo houve diferença quanto ao sexo. O comprometimento articular foi principalmente do tipo monoarticular (67,8%) e a junta mais acometida foi o joelho (39,7%). A porta de entrada evidenciada com maior freqüência foi a pele e a principal bactéria isolada no líquido sinovial foi o Staphylococcus aureus. A sinovioanálise mostrou aspecto purulento, com leucócitos variando entre 20 mil e 50 mil e com predomínio de polimorfonucleares. A glicose apresentou-se acentuadamente baixa e a proteína com ligeira elevaçäo. A antibioticoterapia deve ser realizada com penicilina cristalina em doses de 15 a 20 milhoes de UI por via parenteral, durante 2 semanas, associada ou näo a penicilina sintética ou a aminoglicosídeo

Artropatia da varicela / Varicella arthropathies

Dois casos de artrite da varicela säo relatados. A clínica, tratamento, análise da investigaçäo serológica e do líquido sinovial säo comentados. A raridade dessa complicaçäo é discutida, bem como uma revisäo dos mecanismos da sua patogênese säo enfocados